Oogafwijkingen die kunnen
voor komen bij de
Tibetaanse Terrier.....
deel 2 (PRA, Cataract & Distichias)


Wat is PRA (Progressive Retina Atrofie)?

Er zijn twee typen lichtgevoelige cellen in het netvlies, namelijk de staafjes en de kegeltjes. De staafjes dienen vooral voor het zien bij weinig licht ('s avonds). De kegeltjes dienen vooral voor het zien bij veel licht (overdag) en voor het kleuren zien. De hond heeft voor het overgrote deel staafjes. De staafjes en kegeltjes zijn niet gelijk verdeeld over het netvlies. In het centrale gebied, vlak bij de papil (blinde vlek) liggen verhoudingsgewijs nog de meeste kegeltjes. Perifeer, aan de rand van het netvlies, liggen bijna uitsluitend staafjes. Worden de staafje of kegeltjes reeds voor de geboorte afwijkend aangelegd, dan spreek men van dysplasie. Degenereren (vervallen) zij in het latere leven, dan spreken we van atrofie.

 
Het normale beeld van het netvlies-vaatvlies. De centrale wit-roze vlek is de intredende oogzenuw (blinde vlek); van daaruit lopen de netvlies-bloedvaatjes naar de periferie. Alleen de vaatjes van het netvlies zijn zichtbaar. Het groenige gebied is de, achter het netvlies gelegen, reflectorlaag van het vaatvlies.
De erfelijke Progressieve Retina Atrofie (PRA) is een verzamelnaam voor een groep erfelijke netvliesdegeneraties. De eerste gevallen (van de nachtblindheidsvorm) werden gesignaleerd door Magnusson (1909) bij Gorden Setters in Zweden. Toen was echter nog niet bekend, dat het om een groep ziektes ging.
AtrofiŽren de kegels eerst, dan wordt dit voorafgegaan door Pigment Epitheel Dystrofie (PED). AtrofiŽren de staafjes het eerst, dan zal eerst nachtblindheid (oude benaming: gegeneraliseerde PRA) optreden.
Zijn de staafjes en de kegels beiden geheel geatrofieerd, dan is het dier geheel blind. Dit proces treedt aan beide ogen tegelijk op en verloopt beiderzijds in gelijk tempo.
De beide vormen zijn dus:

1) Pigment epitheel dystrofie of PED (oude benaming: dag-, tunnel- of centrale PRA (CPRA)
2) Nachtblindheid (oude benaming: gegeneraliseerde of perifere PRA)

PED wordt gekenmerkt door het optreken van pigmentophopingen in het pigmentepitheel van het netvlies. In een wat verder gevorderd stadium van de ziekte gaan de kegeltjes degenereren. De honden gaan hierdoor, zo tussen de leeftijd 3 tot 5 jaar, overdag duidelijk minder goed zien. Uiteindelijk worden meestal ook de staafjes aangetast en worden de meeste honden tussen de 5e en 9e levensjaar geheel blind. PED komt echter zelden voor, met uitzondering van PED bij de Briard.
PRA-nachtblindheidsvorm. Verreweg de belangrijkste vorm van PRA is de nachtblindheids vorm; deze kan in minstens vijf typen worden onderverdeeld, maar voor de fokker of eigenaar is het onderscheiden van twee groepen het belangrijkste:

1) Snel toenemende en op jeugdige leeftijd optredende blindheid. Dit komt doordat de staafjes en eventueel ook de kegeltjes al direct verkeerd zijn aangelegd
   (= dysplasie), gevolgd door degeneratie (=atrofie). De nachtblindheid treedt dan al op vanaf een leeftijd van 8 tot 12 weken. De honden worden op 1-2 jarige leeftijd
   blind.
2) Langzaam toenemende en op 5-10 jarige leeftijd intredende blindheid. Hierbij zijn de staafjes en kegeltjes normaal aangelegd, gevolgd door een vrij snel
    verlopende   atrofie. Deze vorm komt voor bij de OES  en zeer veel andere hondenrassen, waarvan nog niet nauwkeurig bekend is welke cellen het eerste
    afwijkend zijn of worden (hiervoor zijn proefparingen en oogsecties noodzakelijk). De nachtblindheid begint bij deze dieren op 2-5 jarige leeftijd.
    De dieren worden uiteindelijk geheel blind op een leeftijd van 5-10 jaar.

Erfelijke Progressieve Retina Atrofie (PRA) nachtblindheidsvorm. De blinde vlek (oogzenuuw) of papil is grauw en de netvliesvaatjes zijn vrijwel volledig verdwenen. De
c-1.jpg
c-2.jpg
normaal oog met veel bloedvaten aanwezig
Middenstadium van PRA. De bloedvaten zijn sterk gereduceerd
hond is in dit stadium geheel blind.


 Wat is er aan te doen?

Er is geen therapie bekend om het proces te voorkomen, stoppen of genezen.   
      
Erfelijkheid

PRA wordt autosomaal (niet geslachtgebonden) enkelvoudig recessief overerfd. Dat wil zeggen, dat honden met PRA (lijders) de eigenschap van de vader Ťn de moeder moeten hebben geŽrfd. Waren de ouders zelf niet blind, dan moeten zij dus op zijn minst dragers van het PRA-eigenschap zijn. In een groot nest uit een dergelijke combinatie zijn enkele pups met PRA te verwachten. Bij de verdeling "volgens het boekje" zijn in zo'n nest 25% lijders, 50% dragers en 25% vrije nakomelingen te verwachten. Heeft de vader of moeder zelf PRA, dan valt te verwachten dat 50% van de nakomelingen blind wordt en de rest van de nakomelingen dragers zijn. Deze verdeling volgens het boekje gaat overigens lang niet altijd op! Vier of vijf zoons of dochters komen in ťťn gezin tenslotte ook voor!! Deze gemiddelde verdelingen gaan beter op bij grote aantallen.
Blinde dieren (lijders van PRA) dienen te worden uitgesloten van de fokkerij. Beide ouderdieren van een lijder zijn ten minste drager en dienen ook uitgesloten te worden van de fokkerij. Kinderen van een lijder aan PRA zijn op z'n minst drager en dienen ook uitgesloten te worden van de fokkerij. Broertjes en zusjes van een lijder aan PRA lopen meer dan 50% kans drager te zijn van PRA. Het fokken met de broertjes en zusjes van een lijder brengt dus grote risico's met zich mee. Het is daarom veel veiliger ook de broertjes en zusjes van een lijder aan PRA niet te gebruiken voor de fokkerij.
Onderzoek naar PRA
U kunt uw hond op PRA laten onderzoeken bij ťťn van de dierenartsen, aangewezen door de afdeling G.G.W. van de Raad van Beheer. Deze dierenartsen weren regionaal verdeeld over Nederland




Wat is cataract?
p-3.jpg
p-2.jpg
p-1.jpg
normaal oog.
 immatuur of onrijp cataract
Matuur of rijp cataract

Elke abnormale troebeling van de lens en/of de lenskapsel wordt cataract of grauwe staar genoemd. De afwijking wordt bij de mens en bij zeer veel diersoorten gezien.

Wat zijn de verschijnselen?

Cataracten kunnen op vele manieren worden ingedeeld. De troebelingen kunnen een klein deel van de lens of de gehele lens betreffen en in het centrum of kern, aan de rand of voorin of achterin beginnen. Cataract dat in de kern ligt is vaak aangeboren, omdat dat het oudste gedeelte van de lens is. Aangeboren cataracten zijn vaak erg wit, zo wit als hardgekookt eiwit. Zich uitbreidende cataracten zien er meer grijs-blauw glazig uit. Honden kunnen natuurlijk ook op hoge leeftijd troebelingen in de lens krijgen. Deze vorm wordt seniel cataract of ouderdomsstaar genoemd. Zij zijn meestal maar klein en bevinden zich vaak maar in 1 oog.

De belangrijkste groep van de verkregen cataracten wordt gevormd door de erfelijke vormen. Deze zijn in het algemeen beiderzijds en de lens wordt hierbij uiteindelijk bijna steeds totaal ondoorzichtig, de staar is dan rijp. Bij hoge uitzondering worden de troebelingen weer spontaan opgelost en geresorbeerd. De afwijkingen doen geen pijn. Als een klein deel van de lens door cataract troebel is geworden kan het gezichtsvermogen nog redelijk goed zijn.
Helaas breiden bijna alle vormen van cataract zich langzaam of snel uit, totdat de lens geheel ondoorzichtig is geworden. De hond registreert met dat oog dan nog wel licht en donker, maar ziet geen beeld meer. Erfelijke cataract treedt meestal beiderzijds, min of meer in hetzelfde stadium, op en begint vaak bij de achterpool of aan de rand van de lens.

Hoe en wanneer is cataract vast te stellen?

Grote grauwe-witte plekken diep in het oog, in de pupil, zijn eigenlijk door iedereen te zien. Kleinere plekken zijn door je dierenarts vast te stellen met speciale lampjes en een oogspiegelapparaat. Om de vroegste vormen op te sporen moeten de pupillen met oogdruppels worden verwijd en moeten de ogen met een spleetlampmicroscoop worden gecontroleerd. Dit kan alleen bij een aantal dierenartsen dat zich hierop heeft toegelegd en hiervoor ook is toegerust.

Pups kunnen al voordat ze naar de nieuwe eigenaar gaan, dus op jeugdige leeftijd (6 -8 weken), maar wel na de chipnummerr worden gecontroleerd op de afwijking. Dit is echter alleen van belang bij rassen waarvan bekend is dat daarbij aangeboren cataract voorkomt. Dit is dan weliswaar een voorlopige uitslag, omdat de oogjes dan nog erg klein zijn. Door de vroege controle wordt in ieder geval wel voorkomen dat pups met ernstige afwijkingen worden verkocht.

Cataract, wat is er aan te doen?

Het ontstaan en het verloop van grauwe staar zijn niet met medicijnen te remmen of te genezen. Wel is een operatie mogelijk, waarbij de ondoorzichtige inhoud van de lens wordt verwijderd. De kans op complicaties is circa 10-15%. Bij een aantal andere primaire oogafwijkingen (bijv. progressieve retina atrofie of PRA), kan cataract optreden als bijkomende afwijking. De hond wordt dan blind door de netvlies afwijkingen en niet door het cataract. Het operatief verwijderen van de lens is dus zinloos. Het is dus van groot belang dat de hond waarbij grauwe staar of cataract begint, binnen een aantal weken, wordt onderzocht door de dierenarts die de hond moet gaan opereren.
Zijn de lenzen al totaal ondoorzichtig, dan is controle van de netvliezen op de PRA niet meer op eenvoudige wijze mogelijk. Alleen een flitslicht onderzoek (ERG) geeft dan nog betrouwbare informatie over de toestand van de netvliezen.

Cataract, wat is de oorzaak?

Bij de hond is verreweg de meest voorkomende oorzaak van cataract een recessief of zeldzamer een incompleet dominant overervend, defect. Het komt ook voor dat het cataract het gevolg is van een andere ziekte (secundair cataract). Het bekendste voorbeeld is suikerziekte. Vandaar dat bij een hond met cataract altijd wordt gevraagd of deze veel drinkt en dat bij twijfel vaak de bloedsuiker gehalte wordt bepaald.

Cataract door suikerziekte verslechtert in het algemeen snel. De honden zijn dan binnen enkele maanden blind.
De prognose voor de operatie is echter gunstig. Een andere belangrijke secundaire vorm is het cataract dat optreedt in het verloop van progressieve retina atrofie (PRA). Dit is een erfelijke oogziekte van het netvlies die steeds beiderzijds optreedt en tot blindheid leidt. Ook kan na het binnendringen van bijv. een kattennagel of een doorn in het oog, lenstroebeling ontstaan.

Hoe kan cataract worden voorkomen?

Honden met verschijnselen van erfelijke cataract dienen te worden uitgesloten van de fokkerij. Ook de ouder dieren kunnen beter niet meer voor de fok worden gebruikt. Indien het aantal voor de fokkerij beschikbare dieren dit toelaat kunnen de broertjes en zusjes ook beter niet voor de fok worden ingezet. Dit daar er een sterk verhoogde kans is dat ook zij drager zullen zijn.


Van Cataract is niet bekend hoe het vererft, derhalve worden verervers niet direct uitgesloten van de fok, maar mag de combinatie waaruit Cataract ontstaan is niet meer gemaakt worden. Vererft een hond twee maal Cataract uit verschillende combinaties dan wordt deze hond uitgesloten voor verdere fokkerij. Cataract kan al vastgesteld worden wanneer de hond 8 weken is, vandaar dat alle pups hierop gecontroleerd worden voordat ze naar de nieuwe eigenaar gaan. Controle van de volwassen (fok)
d-2.jpg
d-1.jpg
Bovenste ooglid met distichiasis
Ooglid met een distichia
d-3.jpg
d-4.jpg
Normaal ooglid
Ooglid met distichiasis zie de gekleurde haartjes
dieren is verplicht tot de leeftijd van 4 jaar. Dat de hond vrij gegeven wordt wil niet zeggen dat hij/zij het niet kan vererven.

Wat is Distichiasis?

Hierbij zie je dat er enkele haren, of een rij of meerdere rijen haren op de boven- en/of onderooglidrand zitten. Om deze haren op te sporen wordt aangeraden om een vergroting te gebruiken (vb. loupe of spleetlamp). Vaak zit er wat slijm rond het haar en ziet men het haar pas goed na verwijderen van het propje slijm. Op een normale ooglidrand staan er geen haren bij de hond. Uitzonderlijk kan het gebeuren dat er bij een oogonderzoek wel distichiŽn worden gezien en bij een volgende controle geen meer. Mogelijke verklaring hiervoor is het feit dat  het haar juist uitgevallen is op het moment van controle en dat er nog geen nieuw haar zichtbaar is.  
Er zijn 2 verschillende soorten haren die kunnen voorkomen. Vooreerst zachte haren, deze liggen meestal in de traanfilm en veroorzaken geen letsels. Harde haren daarentegen geven verhoogde traanvloei, zelfs beschadiging van het hoornvlies is mogelijk. Ook kunnen aangetaste honden beginnen knijpen met de oogleden met uiteindelijk spastisch entropion tot gevolg.
Welk is nu de behandeling voor dit probleem? Zachte haren worden zo gelaten. Harde haren worden verwijderd. Epileren is mogelijk maar dan groeien de haren op 3-4 weken opnieuw terug, vaak dikker en stijver dan de oorspronkelijke. Beter is coagulatie dmv een fijn draadje wordt de haarwortel vernietigd, ook cryo (bevries-methode) is mogelijk. Deze beide ingrepen gebeuren onder volledige verdoving. Het probleem kan zich later nog herhalen op andere plaatsen waar op dat moment nog geen haartjes zichtbaar waren.

 
DistichiŽn worden als erfelijk beschouwd maar de juiste manier van overerving is nog niet gekend (dominant of recessief?). Aangeraden wordt, als er maar een beperkt aantal dieren met deze afwijking zijn, om ze uit de fok te weren.






Wat kunnen wij als fokkers doen?

Wij, als fokkers en liefhebbers van ons geliefde ras de Tibetaanse TerriŽr streven er naar een zo gezond mogelijke hond te fokken. Wij laten onze honden jaarlijks onderzoeken op erfelijke oogafwijkingen. Ook bestaat er een Internationale lijst, (Tibetan TerriŽr International Sweden, in het kort TIIS list)  http: //home.swipnet.se/TTInt/  Het is een soort van databank van de Tibetaanse TerriŽr waar alle fokkers en/of verenigingen over de gehele wereld hun informatie betreffende de uitslagen van de onderzochte honden naar toe kunnen sturen. Deze lijst wordt op het web geplaatst, zodat alle fokkers die informatie hierover willen,inzicht krijgen in de situatie die zich op dit moment voor doet betreffende de gevallen (lijders) en dragers ( meestal ouderdieren en/of broers en zussen van een lijder) van ons ras, en aan de hand van deze gegevens hun fokprogramma kunnen aanpassen.

speciale links:
* TIIS List (Internationale databank van alle Tibetaanse Terriers, die betrokken zijn bij oogafwijkingen)    
* Erkende oogartsen (lijst van alle erkende oogartsen in Nederland en Belgie)
Copyright © Tibetaanse Terrier Nieuws Site
DokAH.gif